Μια γυναίκα 24 ετών παραπέμφθηκε στο Εξωτερικό Καρδιολογικό Ιατρείο του Νοσοκομείου μας (Αττικόν), λόγω δύσπνοιας στην προσπάθεια. Το ενόχλημα είχε αναπτυχθεί σταδιακά κατά τις προηγούμενες τρεις εβδομάδες. Η ασθενής εισήχθη για περαιτέρω διερεύνηση.
Η ασθενής ανέφερε εμπύρετο με διάρκεια 48 ωρών πριν από μια εβδομάδα. Το ιατρικό της ιστορικό περιλάμβανε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ) υπό θεραπεία με υδροξυχλωροκίνη από του στόματος 100 mg ημερησίως και πρεδνιζολόνη 5 mg ημερησίως. Τρεις μήνες πριν από την εισαγωγή, η ασθενής είχε υποβληθεί σε ηχωκαρδιογράφημα που ανέφερε φυσιολογική καρδιακή λειτουργία, ενώ η νεφρική λειτουργία ήταν φυσιολογική. Είχε προηγηθεί της εισαγωγής μείωση της πρεδνιζολόνης από 15 mg σε 5 mg τον τελευταίο μήνα.
Κατά την εισαγωγή, η θερμοκρασία σώματος ήταν 36,5oC, η αρτηριακή πίεση ήταν 200/98 mmHg, η καρδιακή συχνότητα ήταν 95 bpm, η αναπνευστική συχνότητα ήταν 25 αναπνοές/λεπτό και ο κορεσμός οξυγόνου ήταν 97%.
Δεν παρατηρήθηκαν οιδήματα στα κάτω άκρα. Οι σφαγίτιδες ήταν ήπια διατεταμένες, οι κεντρικές και περιφερικές αρτηρίες ήταν ψηλαφητές. Η εξέταση της κοιλιάς ήταν φυσιολογική. Η ακρόαση του θώρακα αποκάλυψε καρδιακούς τόνους S1-S2-S4 αλλά όχι φύσημα στο προκόρδιο, ενώ το αναπνευστικό ψιθύρισμα ήταν ομότιμο και φυσιολογικό.
Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα 12 απαγωγών αποκάλυψε φλεβοκομβικό ρυθμό με συχνότητα 95 παλμών ανά λεπτό και μορφολογία πρόσθιου αριστερού ημισκελικού αποκλεισμού. Το QRS είχε εύρος 110 msec και είχε μια αριστερή απόκλιση του άξονα QRS. Το PR και το QTc ήταν εντός φυσιολογικού εύρους. Αέριο αρτηριακού αίματος (pH=7,44, pO2=72mmHg, pCO2=34 mmHg, HCO-3=14 mmol/L, Lac=1,5 mmol/L). Η ακτινογραφία θώρακος απέδειξε αυξημένο καρδιοθωρακικό δείκτη, μικρή αμφοτερόπλευρη υπεζωκοτική συλλογή.
Το υπερηχοκαρδιογράφημα ανέδειξε διατεταμένη αριστερή κοιλία με αυξημένο πάχος των τοιχωμάτων και μέτρια επιδείνωση της συστολικής λειτουργίας (κλάσμα εξώθησης=35%). Ο όγκος του αριστερού κόλπου ήταν αυξημένος (Φωτογραφίες 1,2,3). Οι διαστάσεις και η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου ήταν φυσιολογικές. Παρατηρήθηκε μικρή περικαρδιακή συλλογή. Παρατηρήθηκε ήπια ανεπάρκεια μιτροειδούς και τριγλώχινας. Η κάτω κοίλη φλέβα ήταν ήπια διατεταμένη (21 mm) με φυσιολογική αναπνευστική διακύμανση και η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας υπολογίστηκε 40-45 mmHg. Η συνολική επιμήκης παραμόρφωση της αριστερής κοιλίας ήταν -10% και η αναλογία E/e’ ήταν 14.
Ο συνολικός αριθμός αίματος του ασθενούς αποκάλυψε λευκοκυττάρωση (WBC:14.000/μL) με 88% πολυμορφοπύρηνα, ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική αναιμία, φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων (PLTs: 150.000/μL). Οι βιοχημικές εξετάσεις αποκάλυψαν οξεία νεφρική ανεπάρκεια (ουρία 75 mg/dL, κρεατινίνη 2,2 mg/dL, MDRD eGFR 33 ml/min/1,73 m²). Παρατηρήθηκαν φυσιολογικά επίπεδα LDH (130 U/L) και φυσιολογική ηπατική βιοχημεία (SGOT 16 U/L, SGPT 20 U/L, ολική χολερυθρίνη 0,3 mg/dl). Παράλληλα, τα επίπεδα ηλεκτρολυτών ήταν φυσιολογικά. Επιπλέον, υπήρξε σημαντική αύξηση στους καρδιακούς δείκτες (τροπονίνη 155 pg/mL, NT-proBNP=23454 pg/ml, ενώ η CRP υψηλής ευαισθησίας ήταν 5,8 mg/L. Οι δείκτες πήξης και τα d-διμερή ήταν εντός φυσιολογικού εύρους, ενώ η γενική ούρων αποκάλυψε πρωτεΐνη στα ούρα (+) .
Το τεστ PCR για COVID-19 βρέθηκε θετικό και ο ασθενής εισήχθη στον θάλαμο COVID-19.
Πραγματοποιήθηκε συμβούλιο παρουσία καρδιολόγων, ρευματολόγων και νεφρολόγων. Η διαφορική διάγνωση περιελάμβανε τη μυοκαρδίτιδα του Λύκου και τη μυοκαρδίιτδα από COVID. Η διάγνωση της μυοκαρδίτιδας του Λύκου θεωρήθηκε ως πιο πιθανή με βάση την έξαρση της νόσου που προκλήθηκε μετά από μείωση της πρεδνιζολόνης από 15 mg σε 5 mg τον τελευταίο μήνα.
Η ασθενής για την καρδιακή ανεπάρκεια υποβλήθηκε σε θεραπεία με βισοπρολόλη τιτλοποιημένη σε 10 mg/ημέρα, ενδοφλέβια νιτρογλυκερίνη, φουροσεμίδη και ενοξαπαρίνη. Λόγω της επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας, ο ασθενής δεν έλαβε ACE/ARBs (η κρεατινίνη αυξήθηκε σε μέγιστο 3,5 mg/dl).
Δεν εμφανίστηκαν συμπτώματα ή σημεία λοίμωξης της αναπνευστικής οδού.
Για την αντιμετώπιση της έξαρσης του ΣΕΛ, η ασθενής έλαβε θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη (αφού κατέστη αρνητικό το τεστ PCR για COVID19). Σταδιακά βελτιώθηκε η νεφρική λειτουργία και τότε προστέθηκαν στο σχήμα του ασθενούς σακουμπιτρίλη/βαλσαρτάνη 49/51 mg και επλερενόνη 50 mg.
Έγινε επανεκτίμηση μετά από 15 ημέρες, μετά από ένα μήνα και μετά από τρεις μήνες. Η δύσπνοια της ασθενούς σταδιακά υφέθηκε και υπήρξε σταδιακή βελτίωση της νεφρικής και καρδιακής λειτουργίας. Η κρεατινίνη μειώθηκε στο 1 mg/dl, το GLS βελτιώθηκε (από -10% σε -15%) και το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας επέστρεψε στο φυσιολογικό (Φωτογραφίες 4,5,6).
Take home message
Ένας ασθενής με έξαρση του ΣΕΛ παρουσίασε σοβαρή καρδιακή και νεφρική δυσλειτουργία. Η διαφορική διάγνωση ήταν μεταξύ μυοκαρδίτιδας λύκου έναντι μυοκαρδίτιδας Covid. Ωστόσο, το ιστορικό λύκου σε συνδυασμό με οξεία νεφρική βλάβη μετά από αποκλιμάκωση των στεροειδών έκανε τη διάγνωση της μυοκαρδίτιδας από ΣΕΛ πιο πιθανή κατά τη διάρκεια της νοσηλείας. Η άμεση βελτίωση της καρδιακής και νεφρικής λειτουργίας μετά τη θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη υποστήριξε περαιτέρω την αρχική διάγνωση.
Ιγνάτιος Οικονομίδης PhD, FESC,EACVI,HFA Καθηγητής Καρδιολογίας ΕΚΠA
Κωνσταντίνος Κατωγιάννης, Ακαδημαϊκός υπότροφος, ΕΚΠΑ