Επιμέλεια:
Τσούγκος Ηλίας
Καρδιολόγος
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών
Μέλος Δ.Σ. Ελληνικού Κολλεγίου Καρδιολογίας
Πηγή:
Μπορούμε να νικήσουμε τις Καρδιοπάθειες
Δημήτριος Κρεμαστινός
Α.Α. Λιβάνη 2010
1. Τι είναι η διατατική μυοκαρδιοπάθεια;
Είναι μια μορφή καρδιακής ανεπάρκειας που οφείλεται κυρίως σε κληρονομικά αίτια άλλα και σε άλλα λιγότερο συχνά αίτια όπως:
• Ιογενείς λοιμώξεις
• Κατάχρηση οινοπνεύματος
• Εγκυμοσύνη και λοχεία
• Αντικαρκινικά φάρμακα
Σε κάθε περίπτωση πάντως θα πρέπει να αποκλείεται η στεφανιαία νόσος.
2. Ποια είναι τα συμπτώματα του ασθενούς;
Ο ασθενής με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι συνήθως εκείνος που επισκέπτεται το γιατρό του, γιατί αιφνίδια ή κατά τη διάρκεια ενός κοινού κρυολογήματος παρουσιάζει δύσπνοια. Η δύσπνοια πολλές φορές είναι τόσο έντονη που εκδηλώνεται με την εικόνα του οξέος πνευμονικού οιδήματος. Όταν δεν βρίσκεται ως αιτία των συμπτωμάτων του ασθενή οποιαδήποτε καρδιολογική πάθηση, τότε η σκέψη του γιατρού που αντιμετωπίζει έναν τέτοιο ασθενή στρέφεται στη διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.
3. Ποια είναι η βλάβη που αναπτύσσεται στην καρδιά;
Η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το μυοκάρδιο αρχίζει σιγά σιγά να καταστρέφεται και να αντικαθιστάται από συνδετικό ιστό. Τότε η καρδιά και ιδιαίτερα η αριστερή κοιλία στην προσπάθεια της να αντιρροπήσει τη βλάβη αρχίζει να διατείνεται και να αυξάνει τον όγκο της με αποτέλεσμα να μεγαλώνει η καρδιά στο σύνολο της. Η προσπάθεια αυτή της καρδιάς να αντιρροπεί τη βλάβη της φθάνει μέχρι ενός ορίου, που η πίεση μέσα στις κοιλότητες και τον πνεύμονα αυξάνει σε τέτοιο βαθμό, ώστε να εκδηλώνεται δύσπνοια είτε στη συνήθη καθημερινή προσπάθεια είτε στην ηρεμία. Εάν ο άρρωστος αφεθεί χωρίς θεραπεία, συνήθως, παρουσιάζει πλήρη εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας με οιδήματα (πρήξιμο) των ποδιών και προοδευτική ελάττωση κάθε δραστηριότητας του. Σπανιότερα η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εκδηλωθεί με αιφνίδιο θάνατο πριν από την εμφάνιση οποιουδήποτε συμπτώματος, οπότε η διάγνωση της νόσου τίθεται στο εργαστήριο της ιατροδικαστικής.
4. Υπάρχει τελικά αιτιολογία της πάθησης;
Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια έχει σαν βασική αιτία την γονιδιακή βλάβη. Ο ασθενής δηλαδή έχει παθολογικά γονίδια που εποπτεύουν βασικές πρωτεϊνες του μυοκαρδιακού κυττάρου και που κάποια στιγμή υπό την επίδραση γνωστών ή άγνωστων περιβαντολογικών παραγόντων ή παθολογικών καταστάσεων οδηγούνται στην εκδήλωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας. Τέτοιοι παράγοντες που προδιαθέτουν την εκδήλωση της νόσου είναι διάφοροι ιοί, ο αλκοολισμός, η εγκυμοσύνη, η λήψη ορισμένων κυτταροστατικών φαρμάκων για την αντιμετώπιση λευχαιμιών ή καρκίνων καθώς και ορισμένες παθολογικές καταστάσεις, όπως ο σαχαρώδης διαβήτης, η υπέρταση, η ισχαιμία της μικροκυκλοφορίας της καρδιάς καθώς και η β-μεσογειακή αναιμία.
Οι περιπτώσεις εκείνες που δεν φαίνεται να έχουν κανένα σαφή προδιαθεσικό παράγοντα ανήκουν στην κατηγορία της ιδιοπαθούς διατατικής μυοκαρδιοπάθειας (οικογενής), η οποία εμφανίζει κληρονομικότητα, δηλαδή κληρονομείται από γενιά σε γενιά.
5. Πώς αντιμετωπίζεται η διατατική μυοκαρδιοπάθεια;
Η καταπολέμηση ή η άρση του αιτιολογικού παράγοντα οπωσδήποτε σταθεροποιεί την πάθηση και εξασφαλίζει καλύτερη ποιότητα ζωής στον ασθενή. Στις περιπτώσεις όμως που αποκλειστικό αίτιο φαίνεται να είναι το παθολογικό γονίδιο, η θεραπεία είναι δυσκολότερη. Οριστική θεραπεία υπάρχει μόνο όταν θα αρχίσει να εφαρμόζεται η γονιδιακή θεραπεία. Όμως την τελευταία δεκαετία με τη σωστή χρήση των αναστολέων ΜΕΑ, των ανταγωνιστών της αγγειοτενσίνης και των αντλιών υποστήριξης της κυκλοφορίας, έχει επιτευχθεί αύξηση της επιβίωσης των ασθενών. Η μεταμόσχευση της καρδιάς έχει πάντα θέση στη θεραπευτική των ασθενών με διατατική μυοκαρδιοπάθεια, όπως και σε κάθε ασθενή που βρίσκεται σε τελικό στάδιο καρδιακής ανεπάρκειας. Αποτελεί την τελευταία και αναγκαία λύση, όταν παρά τις προσπάθειες η κατάσταση του ασθενή δεν βελτιώνεται.
Παλαιότερα η διατατική μυοκαρδιοπάθεια άνηκε στην κατηγορία των παθήσεων που δεν αντιμετωπίζονταν. Σήμερα η πάθηση θεωρείται αντιμετωπίσιμη, εφόσον μπορεί να σταθεροποιηθεί θεραπευτικά. Αύριο προσδοκάται η πλήρης θεραπευτική της αντιμετώπιση.